pulmonary veno-occlusive disease(PVOD)


・pulmonary veno-occlusive diseaseとは
PVOD は1966 年Heathらによって命名された、肺高血圧を来たす疾患である。
正確な頻度は不明であるが、臨床的に原発性肺高血圧症の約10%を占める。
ベニスシンポジウムではPVOD や肺毛細血管腫症もそれのみでは
動脈病変を説明しきれないとの意見のため、肺動脈性高血圧の範疇に含められた。

・原因
本症の病因は不明。
HIVウイルス、EBウイルス、骨髄移植、放射線治療、ブレオマイシン、
フルオロウラシル、SLE などの自己免疫疾患との関連が報告されている。

・画像
胸部CT において小葉間隔壁の肥厚、粒状斑状の多発性すりガラス陰影、
胸水、肺動脈の拡張が特徴的。
小葉中心性の分布を示す粒状斑状のすりガラス陰影、小葉間隔壁の肥厚、
リンパ節腫大はIPAHに比べ有意に頻度が高い。
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・診断
PVOD の古典的な診断の三徴候として
①肺動脈高血圧
②胸部画像上肺水腫
③正常肺動脈楔入圧
が挙げられてきたが、実際には三徴候全てが揃わず、早期確定診断が困難である。
厳密な診断にはVATSによる病理組織が必要だが、実際には剖検によって
明らかになるケースが多い。

・治療
本症に対する治療として血管拡張剤の効果は定まっていない。
肺静脈性肺高血圧に対しては肺動脈が拡張する一方で
肺静脈が拡張せず毛細血管静脈圧が上昇し急激な肺水腫を来たす可能性が
報告されている。ゆえに血管拡張剤の投与を禁忌とする意見もある。
肺移植以外に決定的な治療がないため、
厳密な観察下で使用されているのが現状である。

・予後
PVOD の予後は診断後2 年以内に死亡することが多い。

by otowelt | 2009-11-04 13:25 | レクチャー

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