small airway diseases

リウマチ肺から勉強しなければならないことが出てきたので記載する。
BOとFBについて記載したい。

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~~リウマチ肺~~
●肺実質疾患
・間質性肺炎
①通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia:UIP)
②非特異的間質性肺炎(non specific interstitial pneumonia:NSIP)
③器質化肺炎(cryptogenic organizing pneumonia:COP)
④びまん性肺胞障害(diffuse alveolar damage:DAD)
⑤呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患
(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease:RB-ILD)
・リウマトイド結節
・アミロイドーシス

●胸膜疾患
・胸水        ・気胸

●気道疾患
・閉塞性細気管支炎(bronchiolitis obliterans)
・濾胞性細気管支炎(follicular bronchiolitis)
・びまん性汎細気管支炎(diffuse panbronchiolitis)様病変

●血管炎
・肺高血圧症     ・過粘稠度症候群
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inflammation of small airways
• Cellular / follicular – various causes
• Respiratory bronchiolitis
• Bronchiolitis obliterans

●濾胞性細気管支炎(Follicular bronchiolitis)
・概論
濾胞性細気管支炎(Follicular bronchiolitis)は、肺の細気管支領域への
リンパ球主体の炎症細胞浸潤と胚中心を伴うリンパ濾胞
を病理学的特徴とする疾患。
関節リウマチやシェーグレン症候群を合併する頻度が高いことが知られている。
   Hum Pathol 1985 ; 16 : 700―706.
   Lung 1985 ; 163 : 305―314.


またRA では多彩な呼吸器病変が合併し、そのうち10%は
呼吸器病変が先行する経過をとるといわれている

・疫学・症状・検査
本症は中年女性に多く、慢性に経過する労作時呼吸困難、咳嗽、発熱、
全身倦怠感を初発症状とすることが多い。肺機能検査で閉塞性、拘束性換気障害の
いずれのパターンもとりうる。
CT上線状影・網状影をとることが多い。

●閉塞性細気管支炎(Bronchiolitis obliterans )
・概論・疫学
気道上皮の傷害に強く関連しており
肉芽組織によって閉塞した細気管支炎であり、不可逆性の変化である。
女性に多く、リウマトイド因子陽性であることが多い。
”concentric fibrosis of terminal & respiratory bronchiole”
◎cellular bronchiolitis
◎respiratory bronchiolitis
◎bronchiolitis obliterans
◎bronchiolitis obliterans with intraluminal polyps (proliferative bronchiolitis obliterans)
のパターンをとりうる。
閉塞性細気管支炎の原因として、骨髄移植後、肺移植後、有毒ガス吸入、膠原病に
伴う細気管支炎、マイコプラズマなどによる感染後の細気管支炎が知られている。
致死的な経過をたどりうる。

・症状・検査
関節症状につづいて起こることが一般的ではあるが、リウマトイド因子が
高いのにもかかわらず関節症状がみられずにBOをきたすこともある。
臨床的には比較的急性に発症する呼吸困難を主訴とし、肺機能検査では閉塞性障害を
呈することが多い。胸部X 線写真では過膨脹のみであることが多い。
HRCT では閉塞した細気管支より末梢の部位で透過性の亢進がみられ
この変化は吸気と呼気のCT を比較するとより明瞭になる。
BO では肺野の過膨張所見やモザイク状の肺野濃淡像(focal/ segmental mosaic
perfusion)が特徴的所見とされ、逆に末梢気道の分岐線状陰影を呈する例は少ない。
   Radiographics 1994 ;14 : 991―1003.
病理学的には、constrictive bronchiolitis with lymphocytic infiltrationを認める。

・予後は不良である。

by otowelt | 2009-11-08 15:42 | びまん性肺疾患

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