Mounier-Kuhn 症候群

●Mounier-Kuhn 症候群とは
Mounier-Kuhn 症候群は1932 年に報告された。
         Lyon Méd. 1932;150:106-109.
その後、1962 年にKatz ら によって「慢性気道感染を繰り返す著明に
気管及び気管支の拡張を呈する疾患」と定義された。
         Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1962;88:1084-1094.
病因として、病理組織学的検討から気道壁の弾性線維の欠損や委縮
筋層の菲薄化がみられたり、Ehler-Danlos 症候群やCutis laxaとの合併例が
報告されていることより、先天的な結合組織の異常が関連していたり
染色体異常や常染色体劣性遺伝の形式をとる可能性も示唆されている。
後天的にはBateson らの報告でMKS の75% 以上は29 歳以降に発症するとされ
慢性気道感染の関与が考えられるが、まだ不明確な点が多い。

●Mounier-Kuhn 症候群の診断
診断は胸部X 線、胸部CT、胸部MRI が有用である。
Katz らは気管支造影検査にて、成人の平均直径が気管で20.2±3.4 mm
右主気管支で16.0±2.6 mm、左主気管支で14.5±2.8 mm と報告しており
Himalstein らが平均値+3 SD 以上を示す場合にMKS と診断してもよいとしている。
         Ann Otol Rhinol Laryngol. 1973;82:223-227.

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●Mounier-Kuhn 症候群の治療
基本的に気道分泌促進剤などの去痰剤、呼吸器感染症時の抗生剤の使用や
体位ドレナージなどの理学療法などの対症療法が主体であるが、
外科的治療も有効な場合がある。またクラリスロマイシンの少量長期投与が有
効であったとの報告もある。
         日本内科学会雑誌.1996;85:617-619.

文責"倉原優"

by otowelt | 2010-02-01 02:14 | レクチャー

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