腎血管筋脂肪腫がLAMにおよぼす影響

腎血管筋脂肪腫は、TSC-LAMの93%、S-LAMの30~50%に
認められるとしている。
Lyphangioleiomyomatosis: a clinical update.Chest 133: 507-516, 2008.

腎血管筋脂肪腫に焦点を当てた論文。

Clinical Features of Lymphangioleiomyomatosis Complicated by Renal Angiomyolipomas
Intern Med 50: 285-289, 2011


目的:
 腎血管筋脂肪腫(R-AMLs)は、リンパ脈管筋腫症(LAM)の重要な
 合併症である。この試験の目的は、LAMの予後や呼吸器の臨床因子に対する
 R-AMLsの影響を理解することであり、R-AMLsのマネジメントを調査することである。

患者および方法:
 われわれはレトロスペクティブにR-AMLsを合併したLAM7患者
 (4人は結節性硬化症合併LAM(TSC-LAM)、3人は散発性LAM(S-LAM))を
 検証した。(1997年~2008年)

結果:
 全ての患者は女性であり、平均年齢はLAM診断時で40.7歳(TSC-LAM:31.7歳、
 S-LAM:52.7歳)であった。5人の患者がR-AMLs関連症状を訴えたが
 1人だけが診断時にR-AMLs関連症状を訴えていた。
 5人は両側、2人が片側のR-AMLsであった。4例においてR-AMLsは
 破裂(ruptured)した(3人がTSC-LAM)。2人が両側破裂し、両側腎摘となった。
 1人は片側のR-AMLsが増大しており、フォローアップ期間中にもう片方にも出現した。

結論:
 LAMにおいて症状のあるR-AMLsは初期には少ないが、重要な合併症である。
 腎摘出を避けるためにも、R-AMLsは径が小さい時に診断をつけ、厳重に
 超音波やCTでフォローアップをしていく必要がある。

by otowelt | 2011-02-22 07:07 | びまん性肺疾患

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