Good症候群によるびまん性汎細気管支炎類似の肺病変

Internal Medicineのサイトデザインが変わった。
Good症候群にDPBのような陰影を伴う報告がチラホラあるので
非常に興味深く読ませていただいた。
Good症候群は、typeA胸腺腫に低γグロブリン血症を合併したものである。

Takaaki Ogoshi, et al.
A Case of Good Syndrome with Pulmonary Lesions Similar to Diffuse Panbronchiolitis
Intern Med 51: 1087-1091, 2012


マクロライド2剤を用いてコントロールが可能であったDBP様の
Good症候群の患者を報告している。

Discussionにも記載されていたが、こういった症例は過去に
3例しか報告されていない。
・Chijimatsu Y, et al.A case report of Good syndrome complicated by diffuse panbronchiolitis. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 20: 803-808, 1982.
・Akai M, et al. Immunodeficiency with thymoma (Good’s syndrome) similar to sino-bronchial syndrome. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 34: 829-832, 1996.
・Tsuburai T, Ikehara K, Suzuki S, et al. Hypogammaglobulinemia associated with thymoma (Good syndrome) similar to diffuse panbronchiolitis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 41: 421-425, 2003.

HLA-B54が関連していると考えられているが、通常のDPBと同じように
長期マクロライドでコントロールできた症例が多いようだ。
なぜDPB様の所見になるかというと、このHLAによるリンパ球の
過剰活性化が呼吸細気管支に起こることがきっかけになると考えられている。

by otowelt | 2012-05-02 17:05 | びまん性肺疾患

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