鎌状赤血球症における肺合併症:acute chest syndrome

Andrew C. Miller, et al.
Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease
Am. J. Respir. Crit. Care Med. June 1, 2012 vol. 185 no. 11 1154-1165


 鎌状赤血球症は血液内科におけるcommon diseaseであり、肺合併症を有することから呼吸器内科医も知っておかねばならない疾患の1つである。特にacute chest syndromeはおさえておきたい。本論文では、肺高血圧症についても詳しく記載されていたが、割愛する。

●acute chest syndrome
 急性胸部症候群は、鎌状赤血球症患者の一番の死亡原因である。少なくとも1つの区域に無気肺ではないコンソリデーションがみられる急性の胸部症状を主体とした疾患である。症状は発熱、頻呼吸、胸痛、呼吸困難などであり、ほとんどが一過性だが一部は重篤な急性呼吸不全に陥る。典型的にはvasoocclusive pain crisisで入院している鎌状赤血球症患者に1~3日後に発症するものであり、肺高血圧症を発症する前段階においては、このacute chest syndromeが最も死因として多い。

 vasoocclusive pain crisisは、繰り返し疼痛を伴う発作様の病態であり、微小血管塞栓による臓器虚血が原因である。重合HbSを含んだ赤血球による細動脈の閉塞が関連していると思われる。感染症などの病態があり炎症が惹起されることで過粘稠をきたし、crisisの頻度と重症度が増すとされている。
 acute chest syndromeのリスクファクターは、若年者、高ヘモグロビン、低ヘモグロビンF、高白血球、喘息の既往などである(Blood 2006;108:2923–2927.)。年齢が20歳以上の患者は、低年齢の患者よりも重症である。神経系のイベントは11%の患者にみられ、これらの患者の46%は呼吸不全に陥ったという報告もある。

 acute chest syndromeの原因としては、肺炎や全身性の感染症、脂肪塞栓症、HbSを含んだ赤血球による直接的な肺塞栓の3病態によって起こるものと考えられている。The National ACS Study Groupは、ACS患者において喀痰およびBAL中において54%に何らかの微生物を同定することができた(N Engl J Med 2000;342:1855–1865.)。大多数が非定型細菌またはウイルスだった。また、複数の骨に強い血管閉塞が起きると、結果として骨髄に浮腫が起こる。壊死した骨髄からは脂肪、種々の細胞が放出され肺塞栓を引き起こす。acute chest syndromeでは、16%以上の症例で肺胞マクロファージに脂質沈着を確認することができる。

 61%の症例において、胸部画像上診断がつく前にacute chest syndromeの発症を臨床医が気づいているとされている(Ann Emerg Med 1999; 34:64.)。また、入院時には半数近くが胸部レントゲンで正常であるともされており(J Natl Med Assoc. 2001;93(2):58-63.)、画像診断自体はあまり意味をなさない。画像的には両肺に広がるびまん性のコンソリデーションが主体であり一部すりガラス陰影を伴う。HRCTではmosaic perfusionの所見もみられることもある。

 acute chest syndromeは、輸血や喘息コントロール、ヒドロキシウレア治療、venoocclusive pain crisis入院中に何度も呼吸機能検査を行うことで予防が可能である。決定的な治療はなく、輸液、広域抗菌薬、酸素療法、輸血などで支持的に治療をおこなうしかない(Pediatr Pulmonol 2004;38:229–232.、Intensive Care Med 2010;36:1355–1362.)。しかしながら、近年おこなわれたDeNOVO試験においては、acute chest syndromeに対して早期に輸血をおこなうことで人工呼吸器装着・死亡をゼロにできた(JAMA 2011;305:893–902.)。ゆえに、現時点では輸血がもっとも効果的な治療法と考えられている。ヘマトクリット30%、ヘモグロビン11g/dlを目標にする。過粘稠を防ぐためにはsimple transfusionが望ましい。ステロイドについては、在院日数に効果があったという報告はあるものの、acute chest syndromeの再発が多いためすすめられるものではない。


 

by otowelt | 2012-06-12 12:39 | びまん性肺疾患

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