特発性PPFEはIPFよりも2倍以上弾性線維の量が多い

e0156318_23511973.jpg PPFEについて勉強している最中に読んだ論文です。

Enomoto N, et al.
Quantitative analysis of lung elastic fibers in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE): comparison of clinical, radiological, and pathological findings with those of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).
BMC Pulm Med. 2014 May 28;14(1):91. doi: 10.1186/1471-2466-14-91.


背景:
 HE染色による特発性PPFE(IPPFE)の病理学的特性は特発性肺線維症(IPF)におけるUIPに類似している。弾性線維の量やIPPFEとIPFの詳細な違いについては解明されていない。この研究の目的は、男性線維の定量化をおこなうことと、IPPFEとIPFの病理学的な違いを調べることである。

方法:
 われわれは外科的肺生検あるいは剖検を行われたIPPFEの6人およびIPFの28人の患者を評価した。患者の臨床病歴、身体所見、胸部HRCT所見、病理学的所見をレトロスペクティブに評価した。肺組織の弾性線維の量はCCDカメラを用いたWeigert染色によって定量化した。

結果:
 IPF患者よりもIPPFE患者はfine cracklesの所見が少なかった(50.0% vs. 96.4%, p = 0.012)。また、IPPFE患者は努力性肺活量が低く(62.7 ± 10.9% vs. 88.6 ± 21.9%予測値, p = 0.009)、胸部HRCTにおけるコンソリデーションスコアが高く(1.7 ± 0.8 vs. 0.3 ± 0.5, p < 0.0001)、BMIが低く(17.9 ± 0.9 vs. 24.3 ± 2.8, p < 0.0001), 気胸の既往が多かった(66.7 vs. 3.6%, p = 0.002)。
 IPPFEの肺組織では、IPF患者よりもおよそ2倍弾性線維が多かった(28.5 ± 3.3% vs. 12.1 ± 4.4%, p < 0.0001)。下葉においてもIPPFE患者の弾性線維の量はIPF患者より多かった(23.6 ± 2.4% vs. 12.2 ± 4.4%, p < 0.0001)。
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(文献より引用)

結論:
 IPPFE患者ではIPF患者よりも弾性線維の量が2倍以上多かった。下葉においても、IPF患者よりもIPPFE患者の方が弾性線維の量が多かったが、IPPFEの検体では弾性線維の分布は不均等であった。


by otowelt | 2014-07-15 00:26 | びまん性肺疾患

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