UCTDのUIPパターンは、NSIPパターンより予後不良だがIPFより予後良好

e0156318_2029214.jpg なんか雲をつかんでいるような、手ごたえのなさを感じます。診断学における分類の重要性は理解しているつもりですが、不確かなものをカテゴライズする行為に本能的に矛盾を感じているのかもしれません。

Ho-Cheol Kim, et al.
Interstitial Pneumonia Related to Undifferentiated Connective Tissue Disease: Pathologic Pattern and Prognosis
Chest. 2014. doi:10.1378/chest.14-0272


背景:
 Undifferentiated connective tissue disease (UCTD)に伴うUIPパターンの頻度あるいは予後は不明で、特発性肺線維症(IPF)と混同されうる。この研究は、UCTDに伴う間質性肺炎におけるUIPパターンの頻度を調べ、その予後についてIPFおよびUCTD-NSIPと比較することである。

方法:
 2005年1月から2012年12月までの間、特発性間質性肺炎(IIP)と診断された788人の患者をレトロスペクティブに登録した。UCTDは、Corteらの基準によって診断した。予後はUCTD-UIPとUCTD-NSIP、UCTD-UIPとIPFを比較した。

結果:
 105人のUCTD患者(全体の13.3%)のうち、44人がUIPパターン(外科的肺生検で診断:24人、胸部HRCTで診断:20人)、29人がNSIPパターン(全例外科的肺生検で診断)、9人が器質化肺炎パターン(生検で診断)と診断された。
 UCTD-UIPの全生存期間は、UCTD-NSIP群より有意に短かった(P=0.021)が、IPF群よりは良好であった(P=0.042)。

結論:
 UCTDにおいてUIPパターンはしばしばみられ、これはUCTD-NSIPよりも予後不良であった。しかしながら、UCTD-UIPはIPFよりも予後良好であった。IPF患者において基礎にあるUCTDを検索することが重要である。


by otowelt | 2014-09-30 00:06 | びまん性肺疾患

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