DIPNECHの臨床経過

e0156318_015791.jpg ご存知のDIPNECHについての報告です。カルチノイドを合併する例があるため、前腫瘍性病変の可能性が示唆されています。

Laurie L. Carr, et al.
The Clinical Course of Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia
Chest. 2014. doi:10.1378/chest.14-0711


背景:
 びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成:Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia (DIPNECH)の臨床経過についての現在の知見は乏しく、小規模な症例報告に基づいている。われわれの経験では、DIPNECHの診断はしばしば遅れ、呼吸器症状は他の呼吸器疾患によるものと認識されることがある。

目的:
 縦断的に臨床データ(呼吸生理学的検査、胸部HRCT検査、より良好な経過となる治療)を収集し解析すること。

方法:
 われわれは、30人のDIPNECHの患者を登録した。コホートの特性を統合し縦断的解析を行うため記述統計を用いた。

結果:
 遷延する咳嗽や呼吸困難感を呈したすべての患者は女性であった。ほとんどの患者は診断時に1秒率50%未満であった。患者の40%はその呼吸機能検査の特徴から気管支喘息と診断されていた。平均1秒率は、観察期間中有意に減少することはなkったが、26%の患者は2年間で1秒量が10%減少していた。肺の病理組織が得られた患者18人のうち5人において定型的カルチノイドがみられ、44%はconstrictive bronchiolitisを合併していた。

結論:
 DIPNECHは咳嗽と呼吸困難感を呈する女性に多くみられる呼吸器疾患であり、呼吸機能検査では閉塞性換気障害をきたし、HRCTで結節影がみられる。


by otowelt | 2014-10-15 00:56 | びまん性肺疾患

<< 超多剤耐性結核に対するリネゾリ... 呼吸器感染症の流行地域では肺癌... >>