ATS2015:抗ARS抗体陽性間質性肺疾患の長期予後はIPFより良好か

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K. Tanizawa, et al.
The Long-Term Outcome of Interstitial Lung Disease with Anti-Aminoacyl-tRNA Synthetase Antibodies
ATS 2015, A39, Thematic Poster Session


背景:
 抗ARS抗体が陽性の間質性肺疾患の予後についてはデータがほとんどない。そのため、われわれは抗ARS抗体が陽性の間質性肺疾患の患者を本研究に登録した。われわれが過去に示したように、PM/DMのないARS-ILDはCTD-ILDおよびPM/DMを有するARS-ILDは画像上類似しており病理学的なNSIPパターンを示唆するとしているが、われわれは本研究においてARS-ILDと抗ARS抗体を有さないIPFを比較検討した。

方法:
 2施設共同のレトロスペクティブ試験において、ARS-ILDの長期アウトカムを調べた。新規にARS-ILDと診断された36人、新規に抗ARS抗体陰性IPFと診断された92人を登録した。

結果:
 36人のARS-ILD患者のうち、PMが7人、DMが12人に診断され、残りの17人はPM/DMの発症はなかった。ARS-ILDはIPFと比較して女性、非喫煙者に多かった。(女性: ARS-ILD, 19/36, 53% vs. IPF, 22/92, 24%; P < 0.01, 非喫煙者: ARS-ILD, 23/36, 64% vs. IPF, 20/92, 22%; P < 0.01)。呼吸機能検査については両群ともに同等であった。観察期間中(中央値49ヶ月)、7人のARS-ILD患者、51人のIPF患者が死亡した。生存解析ではARS-ILDはIPFよりも予後が良好であった(P < 0.01)。

結論:
 ARS-ILDの長期アウトカムはIPFよりは良好である。


(補足)
 私たちがcNSIPだと思っている患者群の中には、いわゆる抗ARS抗体症候群の患者が含まれている可能性が示唆されています。ATSの会場でもいくつかそういった報告がありました。

Y. Funaki, et al.
Clinical Characteristics of Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia with Anti-Aminoacyl-tRNA Synthetase Autoantibody
ATS 2015, A39, Thematic Poster Session

H. Kitamura, et al.
High Frequency of Anti-Aminoacyl-tRNA Synthetase Autoantibodies Detected in Patients with Idiopathic Cellular Nonspecific Interstitial Pneumonia
ATS 2015, A39, Thematic Poster Session



by otowelt | 2015-05-18 10:20 | びまん性肺疾患

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