特発性NSIP患者の膠原病発症は予測困難

e0156318_16214955.jpg 目の前のNSIP患者さんが、将来膠原病を発症する“肺病変先行型”の症例なのかどうか予測する方法があればよいですね。

Kono M, et al.
Nonspecific interstitial pneumonia preceding diagnosis of collagen vascular disease.
Respir Med. 2016 Aug;117:40-7.


背景:
 この研究の目的は、NSIPと診断された患者がその後膠原病を発症する頻度と臨床的特徴を調べることである。

方法:
 外科的肺生検によってNSIPと診断された72人の患者を連続して登録した後ろ向き研究である(特発性NSIP:35人、膠原病関連NSIP:37人)。特発性NSIP診断後6ヶ月以内にACR基準を満たした患者はいなかった。

結果:
 特発性NSIPと診断された35人のうち、6人(17.1%)の患者がフォローアップ期間(5.5±5.0年)の間に膠原病を発症した。そのうち、3人が皮膚筋炎、2人がオーバーラップ症候群、1人が関節リウマチであった。膠原病診断までの平均期間は2年(6ヶ月~3.5年)だった。膠原病診断前NSIP同定患者、特発性NSIP患者、膠原病関連NSIP患者における臨床的特徴と生存期間には有意な差はなかった。加えて、初期診断時、膠原病診断前NSIP同定患者と特発性NSIP患者の間にIPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features)のような基準を満たす頻度に差はみられなかった。

結論:
 特発性NSIP患者において膠原病の発症を予測することは困難であり注意深く観察する必要がある。


by otowelt | 2016-08-23 00:39 | びまん性肺疾患

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