Rett症候群の肺HRCT所見 2010年 08月 05日

Rett症候群は小児の病気であるが、
10年以上の生存が見込める場合、中年まで存命されるケースもある。
Longevity in Rett Syndrome: Analysis of the North American Database.
J Pediatr. 2009 Sep 19.
（古典的Rett症候群とわけて、非典型的Rett症候群という）
脊柱変形が進むと呼吸器合併症も強くなる先天性疾患であることは、
呼吸器内科医として知っておいた方がよい。

Unrecognized Lung Disease in Classic Rett Syndrome.A Physiologic and High-Resolution CT Imaging Study
CHEST 2010; 138(2):386–392

27人のRett症候群の女児で検証された、肺HRCTの所見。
いままでこういったスタディがなかったため、
Rett症候群にこういった肺病変があることは知られていなかった。

15人(55.5%)にHRCTの異常がみられた。
centrilobular nodules (10/15, 66.7%)
thickening of the bronchial walls (8/15, 53.33%)
patchy ground-glass opacities (4/15, 26.7%)