腎血管筋脂肪腫がLAMにおよぼす影響

腎血管筋脂肪腫は、TSC-LAMの93％、S-LAMの30～50％に
認められるとしている。
Lyphangioleiomyomatosis: a clinical update.Chest 133: 507-516, 2008.

腎血管筋脂肪腫に焦点を当てた論文。

Clinical Features of Lymphangioleiomyomatosis Complicated by Renal Angiomyolipomas
Intern Med 50: 285-289, 2011

目的：
　腎血管筋脂肪腫(R-AMLs)は、リンパ脈管筋腫症（LAM）の重要な
　合併症である。この試験の目的は、LAMの予後や呼吸器の臨床因子に対する
　R-AMLsの影響を理解することであり、R-AMLsのマネジメントを調査することである。

患者および方法：
　われわれはレトロスペクティブにR-AMLsを合併したLAM7患者
　（4人は結節性硬化症合併LAM（TSC-LAM）、3人は散発性LAM（S-LAM））を
　検証した。（1997年～2008年）

結果：
　全ての患者は女性であり、平均年齢はLAM診断時で40.7歳（TSC-LAM：31.7歳、
　S-LAM：52.7歳)であった。5人の患者がR-AMLｓ関連症状を訴えたが
　1人だけが診断時にR-AMLs関連症状を訴えていた。
　5人は両側、2人が片側のR-AMLsであった。4例においてR-AMLsは
　破裂（ruptured）した（3人がTSC-LAM）。2人が両側破裂し、両側腎摘となった。
　1人は片側のR-AMLsが増大しており、フォローアップ期間中にもう片方にも出現した。

結論：
　LAMにおいて症状のあるR-AMLsは初期には少ないが、重要な合併症である。
　腎摘出を避けるためにも、R-AMLsは径が小さい時に診断をつけ、厳重に
　超音波やCTでフォローアップをしていく必要がある。