systemic capillary leak syndromeにβ2刺激薬あるいは免疫グロブリン投与は有効かもしれない

SCLS（Systemic capillary leak syndrome）は
全身性の毛細血管の漏出性反応を起こす重症疾患であり、
多臓器不全やALI/ARDSとも関連が深い。近年ではMGUSとの関連が注目されている。
血管内血漿成分の8割近くが血管外に漏出することによって
重症の浮腫と循環血液量減少性ショックを起こす。
基礎疾患として、敗血症、急性膵炎、多発外傷、薬剤、幹細胞移植後、悪性腫瘍、
血球貪食症候群、systemic mastocytosis、CO中毒、出産など様々である。
基礎疾患が明らかでない場合は、ICLS（Idiopathic systemic capillary
leak syndrome）と呼ぶが、別名Clarkson’s diseaseもいう。

The Systemic Capillary Leak Syndrome: A Case Series of 28 Patients From a European Registry
Arch Inter Med. April 4, 2011 vol. 154 no. 7 464-471

背景：
　SCLSはまれな疾患であり、毛細血管の過度の漏出をおこす致死的なものである。　

目的：
　臨床的な性格、検査所見、治療、アウトカムを記載する。

患者および方法：
　ケースシリーズ。1997年1月から2010年7月の間にヨーロッパの他施設に
　紹介されSCLSの診断がついた28人の患者。
　
結果：
　13人の男性、15人の女性。合計252回のattackをカウント。
　発症時年齢中央値は49.1歳(5.4 to 77.7 years)で、1人患者あたりの
　年間attack中央値は1.23回 (0.13 to 21.18)。モノクローナルなIgG上昇が
　25人（89％）にみられた。予防的治療として免疫グロブリン(n = 18)、
　テルブタリン(n = 9)、アミノフィリン(n = 10)がおこなわれた。
　8人(29%)が死亡し、1年生存率は89%、5年生存率は73％であった。
　SCLS attacksによる直接的死亡は6人であった。
　予防的治療を受けた23人の5年生存率は85％であったが、受けていない5人の　
　5年生存率は20％であった。

結論：
　28人のSCLS患者における臨床的経験から、予防的なβ２刺激薬あるいは
　静注免疫グロブリンはSCLS attackの頻度と重症度を減らし、生存率を改善
　するかもしれない。