いわゆる、肺野先行型の膠原病肺というのも
このAIF-ILDの範疇に含めているのだろう。
実臨床においても、膠原病らしい印象はあっても
診断基準を満たさないILDの患者さんは少なくない。

Rekha Vij , et al.
Autoimmune-Featured Interstitial Lung Disease
A Distinct Entity
CHEST 2011; 140(5):1292–1299

背景：
　間質性肺疾患（ILD）を有する患者は、膠原病の診断基準を満たさないものの
　自己免疫異常の特徴がみられるかもしれない。われわれは
　自己免疫異常の特徴を有するILD（AIF-ILD）の頻度と特徴を
　特発性肺線維症(IPF)や膠原病がわかっているILD(CTD-ILD)と比べた。

方法：
　ILD患者で膠原病の診断基準をみたさなかったもので
　膠原病を示唆する症状や自己免疫プロセスを反映すると思われる血清テストから
　そうであると判断されるような場合、AIF-ILDと定義した。
　臨床的特徴、HRCT、肺生検についてIPFとCTD-ILDと比較した。
　生存はKaplan-Meier曲線を用いて解析した。

結果：
　ILD200人について質問票と血清テストを施行した。
　AIF-ILDは32％、IPF29%、CTD-ILD19%であった。
　年齢、性別、人種について差はみられた( P＜.01)。AIF-ILDの
　62％においてUIPパターンがCTで観察された。AIF-ILDの31人において
　肺生検組織は81％がUIPパターンであり、６％がNSIPであった。
　AIF-ILDとIPF患者は生存は同等であり、CTD-ILDよりも悪かった( P＜.01)。
　抗核抗体(ANA)のタイターが１：1280より上回るAIF-ILDは
　生存期間が長かった( P＝.02)。
結論：
　ILDにおける全身的な症状と血清検査でAIF-ILDは同定できるが
　AIF-ILDはCT・病理でUIPパターンがみられやすい。
　AIF-ILDの予後は不良であり、抗核抗体が1:1280より高ければ
　生存期間は長くなる。