実臨床でボセンタンやベラプロストを内服している患者さんは
そこそこ目にするが、レバチオやアドシルカを用いているケースは
まだあまり見たことがない。
（ちなみにベラプロストは日本ではそれなりにメジャーだが
海外ではあまり使われておらず、ACCPも推奨まではしていない）

PDGF経路系の薬剤ということでイマチニブに注目が集まっているが、
ノバルティスファーマは2012年4月17日、イマチニブ（グリベック）について
肺動脈性肺高血圧症（PAH）の効能追加に関する承認申請を行った。

これはIMPRES試験の結果に基づくものであり、
2011年ERSでも話題を呼んだ。

・ERS2011：イマチニブはPAH患者の運動耐容能を有意に改善

プライマリエンドポイントである24週間後の6分間歩行距離（6MWD）が、
イマチニブ群ではプラセボに比べて平均31.8m増加した（P=0.002）。
また、肺動脈圧、心拍出量および肺血管抵抗も有意に改善（all for P＜0.001）。
ただし、セカンダリエンドポイントである、PAHによる入院・死亡、機能悪化、
6MWDの15％低下までの期間についてはプラセボとの有意差はなかった
（P=0.563）。