P.C. Goeminne, et al.
Mortality In Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis: Data From A Large Tertiary Hospital In Belgium,
ATS 2013, May 19, 2013, Mini Symposium

背景：
　非嚢胞性線維症の気管支拡張症（NCFB）において死亡率に関するデータはほとんどない。Robertらによれば、おおむね1000人の気管支拡張症患者がイングランドおよびウェールズで死亡していると報告されている。LoebingerらはNCFBコホートにおいて13年で30％が死亡したと報告している。われわれのコホートにおいてNCFBが死因となった死亡率について解析をおこなった。

方法：
　ベルギーのルーヴェン大学のNCFBデータベースを用いて、2006年6月から2011年12月までの間、568人（65±16歳、女性が45％）の放射線学的に気管支拡張症と診断された患者を登録した。原因、年齢、性別、死因について患者の診療録からデータを抽出した。

結果：
　76ヶ月におよぶ試験期間で23％のNCFB患者が死亡した。COPDや胸部腫瘍を合併していた場合には優位に生存率は低かった（生存率50％以下）。関節リウマチによる気道疾患、間質性肺疾患によるNCFBの場合76ヶ月生存率は70％であった。76ヶ月生存率が最もよかったのはアレルギー性気管支肺アスペルギルス症（84％）、感染後NCFB（86％）、特発性NCFB(86％)、サルコイドーシス（92％）、原発性線毛機能不全（93％）、炎症性腸疾患（100％）などであった。19％の患者では死因は不明だった。残りの81％については、呼吸器系による死亡（56％）、心血管系による死亡（10％）、肝消化器系による死亡（7％）が多かった。

結論：
　NCFBの76ヶ月生存率は77％であった。COPDや胸部腫瘍を合併していると生存率は低くなった。ほとんどが呼吸器系による死亡だった。