ATS2013：リンパ脈管リンパ筋腫症において血清VEGF-D値は疾患重症度や乳び胸と関連

K. Ando, et al.
Vascular Endothelial Growth Factor-D In Serum And Chylous Effusion Of Patients With Lymphangioleiomyomatosis
ATS 2013, May 19, 2013, Thematic Poster Session

背景：
　リンパ脈管筋腫症（LAM）は、妊娠可能年齢な女性に起こる稀な進行性の嚢胞性肺疾患である。血清VEGF-DはLAMと他の嚢胞性肺疾患を鑑別できる有用なマーカーであり、その診断カットオフ値は800や1239pg/mlと報告されている。

方法：
われわれは病理学的に診断されたLAMの患者158人（孤発性145人、結節性硬化症関連13人）においてVEGF-Dを測定した。また11人の乳び胸のLAM患者において胸水中のVEGF-Dを測定した。LAM患者はグループA：血清VEGF-Dが800pg/ml超（117人）、グループB：血清VEGF-Dが800pg/ml未満（41人）、グループC：肺LAM単独（94人）、グループD：乳び胸合併LAM（29人）、グループE：肺外LAM（乳び胸を伴わない）（35人）に分類された。

結果：
　平均血清VEGF-D値は2,468 pg/ml (range 260 – 16,800)であり中央値は1,619 pg/mlだった。LAM患者の26％はVEGF-D値が800 pg/ml以下であり、41％が1239 pg/ml以下だった。グループAはグループBよりも有意に乳び胸合併および肺外LAM合併が多かった(24.3% vs. 2.4%, p = 0.002 and 44.4% vs. 7.3%, p<0.001)。またグループAはグループBよりもDLCOが低く(49.7% predicted vs. 63.9%, p = 0.001)、気胸は少なかった(43.6% vs. 78%, p<0.001)。グループCおよびDではDCLOは血清VEGF-Dと相関していなかった(Group C, r = -0.254, p = 0.020 and Group D, r = -0.383, p = 0.071)。グループDでは血清VEGF-Dは有意に他のグループよりも高く、乳び胸のVEGF-Dも高値であった。

結論：
　LAM患者におけるVEGF-D値は疾患重症度と関連しており、乳び胸では高値を示す。