ATS2013＋JAMA：MUC5Bと特発性肺線維症の関連

　イギリスのスタディを契機にして、MUC5B転写部位の3kb上流のポリモルフィズム(rs35705950)は、特発性肺線維症(IPF)に関連していると考えられています（N Engl J Med 2011;364:1503–12., N Engl J Med 2011;364:1576–7.）。
　今回のATSでも注目されたテーマの1つにIPFのMUC5Bに関する演題がありました。IPFだけでなく、線維化を伴う間質性肺疾患においても野生型は少ないという報告もありました。

G.M. Hunninghake, et al.
MUC5B Promoter Polymorphism (rs35705950) Is Predictive Of Interstitial Lung Abnormalities In The General Population
ATS 2013, May 19,Thematic Poster Session

B.A. Helling, et al.
A Common MUC5B Promoter Polymorphism (rs35705950) And Risk Of Interstitial Lung Disease
ATS 2013, May 21, Mini Symposium.

　時期を同じくしてJAMAからonline firstの論文が発表されています。

Anna L. Peljto, et al.
Association Between the MUC5B Promoter Polymorphism and Survival in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
JAMA. 2013;doi:10.1001/jama.2013.5827.

　JAMAでは生存の解析がおこなわれました。非補正の2年累積死亡率は、本解析に組み込まれた2コホートとも、IPFリスクアレルが１コピー以上では低く、TTおよびGTジェノタイプはGGジェノタイプに比べ生存率の改善と相関していました(INSPIREコホート：ハザード比0.23 [95%信頼区間 0.10-0.52] 、ハザード比0.48 [95%信頼区間 0.31-0.72]; P < .001、Chicagoコホート：ハザード比 0.15 [95%信頼区間0.05-0.49] 、ハザード比0.39 [95%信頼区間 0.21-0.70]; P < .002)。