血球貪食症候群の肺病変は半数にみられ、予後不良である

　血球貪食症候群の肺病変に関する報告です。

Amélie Seguin, et al.
Pulmonary Involvement in Patients with Haemophagocytic Lymphohistiocytosis
Chest. 2016. doi:10.1016/j.chest.2015.11.004

背景：
　血球貪食症候群（HLH）は免疫不全を合併する致死的疾患である。HLHの肺病変についてはほとんど調査されていない。われわれは、HLHの肺病変について記載し、その予後をアセスメントした。

方法：
　14年間で後ろ向きに219人のHLH患者を同定した（肺病変があったのは118人[54％]）。HLHの診断はHLH-2004診断基準に基づいた。

結果：
　呼吸困難感・咳嗽が最もよくみられる発症症状であった。胸部画像上、小葉中心性粒状影・境界明瞭なコンソリデーション・局所的スリガラス影を伴う間質性陰影がみられた。胸水や縦隔リンパ節腫大は半数の患者でみられた。1つ以上の肺病変出現の原因があったのは118人中91人（77.1％）であり、呼吸器感染症52人、肺水腫34人、悪性疾患22人（ほとんどが悪性リンパ腫）が含まれた。（文献より引用：）

肺病変の原因に対する治療とHLH特異的治療の組み合わせによって、呼吸機能が改善したのは118人中67人（56.7％）だった。院内死亡率は、肺病変のある患者では高かった（52.5% vs. 20%）。肺病変の原因として感染症がある場合、死亡する頻度が高かった（56% vs. 30%, p=0.004）。

結論：
　HLHの患者に肺病変は多くみられ、予後不良である。肺病変を有するHLH患者に対して、特異的な診断・治療戦略が妥当なものかどうか検証する研究が望まれる。