AJRCCMから、言わずと知れたRaghu先生の論文です。inconsistent with UIPがなく、蜂巣肺あるいは外科的肺生検がないIPF患者は、必然的にpossible UIPという位置づけです。

Ganesh Raghu, et al.
Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria
Am J Respir Crit Care Med. First published online 22 Jun 2016 as DOI: 10.1164/rccm.201602-0402OC

背景：
　外科的肺生検がなくとも、臨床的にIPFと診断された患者は胸部HRCTで蜂巣肺あるいは牽引性気管支拡張症＋網状影があればINPULSIS試験に登録することができた。そのため、これらの試験に参加した患者はdefinite UIP患者およびpossible UIPの大規模なサブグループ患者といえる。

目的：
　われわれは、診断サブグループがIPF進行に与える影響を調べ、ニンテダニブの効果を調べた。

方法：
　INPULSIS試験のデータを用いて、胸部HRCTで蜂巣肺がある患者または生検でUIP診断が得られたIPF患者（definite UIP）と、それら2つの所見がないIPF患者（possible UIP）を比較した事後解析である。

結果：
　723人（68.1％）が蜂巣肺あるいは生検でIPFと診断された患者（definite UIP）、338人（31.9％）が蜂巣肺も生検もなくIPFと診断された患者であった（possible UIP）。これらのサブグループでは、補正年間努力性肺活量減少率はプラセボでそれぞれ-225.7mL/年、-221.0mL/年であった。ニンテダニブとプラセボの間の年間減少率の差はそれぞれ117.0mL/年（95％信頼区間76.3-157.8）、98.9mL/年（95％信頼区間36.4-161.5）であった。サブグループによる治療効果に差はみられなかった。サブグループによる治療交互作用はみられなかった(p=0.8139)。有害事象は両群同等であった。

結論：
　臨床プラクティスでIPFと診断された、胸部HRCTで牽引性気管支拡張症を伴う外科的肺生検を受けていないpossible UIP患者は、胸部HRCTで蜂巣肺があり外科的肺生検によってIPFの診断を受けたdefinite UIP患者と同様の進行を遂げ、同様のニンテダニブの効果を有する。