抗Jo-1抗体陽性ILD患者の臨床的特徴

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Zamora AC, et al.
Clinical features and outcomes of interstitial lung disease in anti-Jo-1 positive antisynthetase syndrome.
Respir Med. 2016 Sep;118:39-45. doi: 10.1016/j.rmed.2016.07.009. Epub 2016 Jul 16.

背景：
　antisynthetase（AS）症候群の筋外所見として間質性肺疾患（ILD）はよくみられる。ILDの頻度は抗Jo-1抗体陽性患者で高いとされている。これらの患者の長期アウトカムデータは不足している。

方法：
　15年にのぼって、われわれは抗Jo-1抗体陽性AS症候群およびILDの患者を同定した。患者背景、肺機能検査、胸部HRCT、組織病理学的所見、長期生存を解析した。

結果：
　103人の患者が同定された（平均49.2歳、女性70％）。筋所見でよくみられたのは、多発性筋炎（64％）、皮膚筋炎（24％）だった。およそ半数の患者がAS症候群およびILDを6ヶ月以内に診断された。肺機能検査は98％が拘束性換気障害であり、胸部HRCTにおいてNSIPがもっともよくみられたパターンで（52％）、次いでNSIP＋OPだった（22％）。39人から生検データが得られた。
　10年生存率は68％だった。ILD診断時年齢、性別、努力性肺活量、DLCOで補正すると多変量解析において男性（ハザード比2.60、p=0.04）、発現時のDLCO（ハザード比0.94,　p=0.05）が有意に死亡を予測する因子だった。

結論：
　ILDを有する抗Jo-1抗体陽性AS症候群の大規模コホートの結果を提示した。生存率は良好であった。