線維性間質性肺炎におけるIPAFの存在は予後良好を予測

e0156318_16214955.jpg 実臨床にマッチした印象です。何をもってidiopathicというのかが哲学的に問われる部分だとは思いますが。

Yoshimura K, et al.
Distinctive characteristics and prognostic significance of interstitial pneumonia with autoimmune features in patients with chronic fibrosing interstitial pneumonia.
Respir Med. 2018 Apr;137:167-175.


背景:
 間質性肺疾患はheterogeneousであり、慢性線維性間質性肺炎(CFIP)にはしばしば臨床的、血清学的、形態的特徴が膠原病に似るが診断にいたらないものがある。近年、IPAFの概念が提唱されている。しかしながら、累積急性増悪率を含め、IPAFの概念に予後予測の役割がどの程度あるのかは分かっていない。この研究の目的は、IPAFの臨床的特徴と予後予測の重要性を明らかにすることである。

方法:
 後ろ向きにCFIP患者194人(163人がIPF,31人がNSIP)を調べ、その臨床的特徴とIPAF診断の予後信頼性を調べた。

結果:
 CFIP患者の16%(IPFの8%、NSIPの61%)がIPAFの基準を満たした。IPAFの年齢層は、有意に若かった。また、女性の占める割合は高く、非喫煙者に多かった。形態的ドメインがIPAF患者にもっともよくみられ(97%)、血清学的ドメイン(72%)、臨床的ドメイン(53%)と続いた。IPAFのあるCFIP患者は、IPAFがない場合と比べて全生存期間および急性増悪に関して良好なアウトカムであった(p<0.001、p=0.029)。サブグループ解析では、IPAFのあるNSIP患者はIPAFがない場合と比べて生存期間が有意に長かった(P = 0.031)。また、IPAFのあるIPF患者はIPAFがない場合と比べて全生存期間が長い傾向にあった(P = 0.092)。しかしながら、急性増悪に関してはIPFもNSIPの両群ともにIPAFの有無で差はみられなかった。IPAF基準を満たすことは、全生存期間(ハザード比0.127、95%信頼区間0.017-0.952、p=0.045)および急性増悪の頻度(ハザード比0.225、95%信頼区間0.054-0.937、p=0.040)の独立予測因子であった。

結論:
 IPAFの診断は、CFIP患者において良好な予後を予測し、急性増悪のリスクの低減を予測する因子になるかもしれない。


by otowelt | 2018-04-16 00:36 | びまん性肺疾患

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