2004年のCHESTの報告では、気胸の頻度は16％と報告されています（Chest. 2004 Mar;125(3):1028-32.）。

Radzikowska E,et al.
Pneumothorax in Patients with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis.
Lung. 2018 Sep 5. doi: 10.1007/s00408-018-0155-1. [Epub ahead of print]

背景：
　気胸は肺Langerhans細胞組織球症（PLCH）においてしばしばみられるが、一部の患者は診断までに長期を要する。

目的：
　この研究は、PLCHにおける気胸の頻度をアセスメントし、迅速な診断のための胸部CTの役割を解析することである。

患者および方法：
　90人のPLCH患者が2000年から2015年の間に登録された。29人（32％）が初期所見として気胸を呈していた。この群では、18人（62％）の患者が1ヶ月以内にPLCHと診断された一方、11人（38％）の患者では診断の遅延が生じた（4～120ヶ月）。

結果：
　PLCHで初期所見として気胸を呈していた患者は、若年（平均年齢27.7±7.92歳 vs 39.9±13.21歳、p=0.0001）、男性（69％ vs 43％、p=0.028）が多く、喫煙歴が少なく（平均喫煙歴8.4±6.85pack-years vs 19±17.16、p=0.003）、平均努力性肺活量（％予測値：77.96±19.62 vs 89.47±21.86％、p=0.015）、1秒量（％予測値：68.6 ± 19.93 vs. 79.4 ± 21.48%、p=0.03）が気胸を呈していない患者より低かった。再発性気胸は、診断遅延がみられた群でより頻繁にみられた（82％ vs 39％、p=0.02）。胸部CTは診断が迅速におこなえた患者全員で実施されていたが、診断の遅延がみられた患者では誰も受けていなかった。

結論：
　PLCHの初期所見として気胸を呈した患者は、気胸を呈していない患者と比べて、若年や男性に多く、呼吸機能障害が大きかった。胸部CTはこの疾患を正しく診断するのに有用である。

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