
Tanaka S, et al.
Lung transplant candidates with idiopathic pulmonary fibrosis and long-term pirfenidone therapy: Treatment feasibility influences waitlist survival.
Respir Investig. 2018 Dec 29. pii: S2212-5345(18)30182-5.
背景:
特発性肺線維症(IPF)は慢性経過で進行する例外的に予後不良な肺疾患である。肺移植が最終的な治療選択肢の手段と考えられているが、待機リスト中の厳しい死亡率は依然としてIPF患者の救済を妨げている。ピルフェニドンはIPF治療として考案されたものであり、広く使用されている。この研究は、ピルフェニドンが日本の肺移植待機リスト中の患者アウトカムに影響を与えるかどうか評価することである。
方法:
この後ろ向き単施設コホート研究には、1999年7月から2016年8月までにわれわれの施設で肺移植候補として登録された25人の連続IPF患者が組み入れられた。移植前ピルフェニドン治療歴のある患者(ピルフェニドン群)が、同治療歴のない患者(非ピルフェニドン群)と比較された。
結果:
6人(24%)の患者が移植前治療としてピルフェニドンを45.2ヶ月(範囲18.6-66.8ヶ月)投与された。治療期間の間、ピルフェニドン群は非ピルフェニドン群と比較して努力性肺活量の減少率の有意な抑制を達成し(-6.2% vs -0.3%、p=0.004)、lung allocation scoreも低かった(31 vs. 41, p = 0.013)。

ピルフェニドン群は登録後3年で他の適応症と同程度の100%の待機リスト生存率を示し、患者の66%が臓器利用可能時にまだ生存していた。ピルフェニドン群の患者は、術後に誰もピルフェニドン関連外科的合併症を起こさなかった。

結論:
IPF患者は、肺移植登録後の長期ピルフェニドン治療によって他の肺移植適応患者と同程度にマネジメントできた。抗線維化治療の忍容性は、待機リスト生存の予測因子となりうる。