気管支Dieulafoy病

　消化器系では有名な疾患ですが、デュラフォイと発音します。

Qian X, et al.
Bronchial Dieulafoy's disease: a retrospective analysis of 73 cases.
BMC Pulm Med. 2019 Jun 6;19(1):104.

背景：
　気管支Dieulafoy病 (BDD) は出血の原因として知られているまれな疾患である。この疾患の特徴はいまだに不明である。本研究では、BDDの診断と治療に重点を置き、世界から報告された論文をレビューした。

方法：
　Pubmed, Google Scholar, Web of Scienceのデータベースを用いて、BDDの包括的な調査を行った。次のデータが収集された：患者の特徴、胸部画像、気管支鏡、血管造影、病理組織学所見、行われた治療。

結果：
　1995～2019年で73人のBDDが報告された（48人が男性、25人が女性）。平均年齢は47.2歳だったが、年齢のばらつきは大きかった。31.5％の患者が45～60歳だった。ほとんどがアジア（52.1％）で発生し、その次がヨーロッパ（31.5％）だった。73人中35人が喫煙者だった。胸部画像所見は非特異的だった。64人に気管支鏡が実施された。主要な気管支鏡所見は、結節性または隆起性病変 (60.9%)だった（表）。（文献より引用）

　19人が気管支鏡的に生検され、17人が出血し、6人が死亡した。4人の患者で、EBUSを用いて粘膜下に異常血管が描出できた。（文献より引用）

　血管造影の主要所見は、蛇行した拡張気管支動脈だった。動脈供給は主に気管支動脈（48人）と肺循環（4人）だった。BDDの病変は主に右気管支 (53人) だった。選択的気管支動脈塞栓術（BAE）38人の患者で適用され、20人の患者が肺葉切除術を受けた。15人の患者で緊急切除が行われ、全員が生存し、喀血の再発はなかった。

結論：
　大量喀血がBDDでよくみられる症状だった。血管造影およびEBUSは生検を行う前には極めて有用な検査である。外科手術は不安定な患者、コントロール不良の喀血患者、BAEが失敗した患者では考慮されるべきだが、BAEは安定した患者および耐術能のない患者において有用かもしれない。

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