SLEにおける間質性肺疾患の臨床的特徴

　SLEの間質性肺疾患についての貴重な報告です。

Toyoda Y, et al.
Clinical features of interstitial pneumonia associated with systemic lupus erythematosus
Respir Investig. 2019 Sep;57(5):435-443.

背景：
　全身性エリテマトーデス（SLE）はしばしば肺に影響を与える。しかしながら、間質性肺炎（IP）の頻度は約10％と他の膠原病よりも低いがゆえに、どのIP型がSLEと関連しているかは不明であえる。

方法：
　われわれは、2011年1月から2015年12月までに徳島大学病院に入院したSLE患者69人の診療録および胸部高分解能CT（HRCT）を後ろ向きにレビューした。胸部HRCTが撮影されていない患者は除外された。診断基準（The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25./ Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012;64:2677e86.）に基づいてSLEは4人の膠原病科医が診断した。

結果：
　外科的肺生検は誰一人として適用されなかった。
　55人（80％）が女性で、SLE発症の平均年齢は42.4歳だった。IPは20人（29％）にみられ、そのうち女性が14人（70％）で、SLE発症の平均年齢は53.4歳だった。有意にIPがなかった集団よりも高齢だった（p=0.003）。有意ではなかったが、IP合併例は男性のほうが多かった。胸膜病変は6人（8.7％）、肺高血圧症は4人（5.8％）、肺胞出血は1人（1.4％）にみられた。（患者特性：文献より引用）

　IPが見つかった患者20人のうち、半数はSLE診断時に指摘された。HRCTにおけるIPパターンは、5人（25％）でUIPパターン、11人（55％）でNSIPパターン、OPパターン2人（10％）、分類不能2人（10％）だった。fine cracklesは11人（55％）に観察された。ばち指があった患者は0人だった。平均％努力性肺活量は89.4±16.3％、平均％1秒量は81.0±8.50％、平均％DLcoは66.6±15.1％だった。平均KL-6は785.3±496.5U/mLだった。

　観察期間中、1人にIP急性増悪が起こったが生存した。画像所見では、IP進行はほとんどの症例でゆるやかであり（緩徐進行が12人[60%]）、肺機能は保たれていた。IPの有無で生存率に差はなかった。（Kaplan-Meier曲線：文献より引用）

結論：
　SLEの症例において、IPは男性や高齢者に多くみられた。NSIPパターンに咥えて、UIPパターンもSLE関連IPとして同定された。SLE患者の生存はIPとは関連していなかった。



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