probable UIPはIPFの診断に充分か？

　probable UIPパターンの患者はどういった集団か、ということを考えさせられる研究です。

Fukihara J, et al.
Probable UIP pattern on chest CT: Is it sufficient for a diagnosis of IPF?
Eur Respir J. 2020 Feb 6. pii: 1802465. doi: 10.1183/13993003.02465-2018.

背景：
　近年の研究では、特発性間質性肺炎（IIP）患者において、胸部CTでprobable UIPパターンがあれば、組織病理学がない特発性肺線維症（IPF）の診断に足ることが支持されている。

方法：
　われわれは後ろ向きに、初回CTでUIPパターンのIIP患者とprobable UIPパターンの患者において、予後と初回急性増悪（AE）までの期間を比較した。

結果：
　160人のUIPパターンのIIP患者と、242人のprobable UIPパターンのIIP患者が同定された。probable UIPパターンは、生存期間の長さ(補正ハザード比0.713; 95%信頼区間0.536-0.950; p=0.021)、初回AEまでの期間（補正ハザード比0.580; 95%信頼区間0.389-0.866; p=0.008)と独立して関連していた。外科的肺生検を受けたprobable UIPパターン患者において、組織病理学的UIPパターンと診断された頻度は83％だった。MDDと縦断的な疾患経過から、IPFと診断されたのは66％だった。IPF患者では、生存期間と初回AEまでの期間はCTパターンとは関連していなかった。probable UIPパターンの患者のうち、非IPF患者と比べるとIPF患者では生存期間と初回AEまでの期間が短かった。

結論：
　初回CTでprobable UIPパターンを示したIIP患者では、UIPパターンだった患者と比較して予後が良好で初回AEまでの期間が長かった。しかしながら、ベースラインデータと縦断的な疾患経過によってIPFと診断された場合、CTパターンはこれらのアウトカムとは関連していなかった。すなわち、probable UIPパターンの患者は不均一な集団であることを示唆している。

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