PF-ILDの自然経過はIPFと同様

　オフェブ®はPF-ILDでも広く使われるようになると思います。

Brown KK, et al.
The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases.
Eur Respir J. 2020 Mar 26. pii: 2000085. doi: 10.1183/13993003.00085-2020.

背景：
　われわれは、進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）の自然経過について、INBUILD試験およびINPULSIS試験のデータを用いた。

方法：
　2つの臨床試験からなるINPULSIS試験におけるIPF患者、INBUILD試験におけるIPF以外のPF-ILD患者を登録し、適切なマネジメントにもかかわらずILDが進行する基準を満たしたものを調べた。プラセボ群のデータを用いて、INBUILD試験の努力性肺活量（FVC）減少率および死亡率をINPULSIS試験のプールデータと比較した。

結果：
　補正平均FVC変化率はINBUILD試験（331人）、INPULSIS試験（423人）で同等だった(-192.9 vs -221.0 mL/年, p=0.19)。52週時点で10％を超えるFVC減少を示した患者の頻度は、INBUILD試験48.9％、INPULSIS試験48.7％で、死亡率はそれぞれ5.1％、7.8％だった。10％を超えるFVC減少は、INBUILD試験（ハザード比率3.64）、INPULSIS試験（ハザード比3.95）のいずれにおいても死亡リスク上昇と関連していた。（FVC減少の比較：文献より引用）

結論：
　これらの知見は、適切な管理でも進行するIPF以外のPF-ILD患者は、無治療IPF患者と同様の臨床経過をたどり、ILD進行や早期死亡のリスクが高いことを支持する。

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