IPAFの国内前向きコホート研究

非IPAFと比べてIPAFのほうが予後が良好であるのは実臨床でも実感されるところです。

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Enomoto N, et al. Prospective nationwide multicentre cohort study of the clinical significance of autoimmune features in idiopathic interstitial pneumonias. Thorax . 2021 Jul 16;thoraxjnl-2020-216263.

• 概要

■特発性間質性肺炎（IIP）の患者の中には、膠原病性背景をもつ患者がいる。膠原病性背景をもつ間質性肺炎（IPAF）は、これらの患者の研究概念として近年提唱されたものである。

■しかし、その予後については、後ろ向き研究では相反する結果が報告されている。そこで本研究では、IIP患者における膠原病性背景の臨床的意義について前向きに評価した。

■全国規模の多施設共同研究では、連続したIIP患者を前向きに登録した。診断時に、IPAF基準のほとんどの項目を含む、症状・徴候と自己抗体を含むチェックリストを用いて、膠原病を示唆する63の特徴を系統的に評価し、患者を追跡調査した。

■登録されたIIP患者376人のうち、70人（18.6％）がIPAF基準を満たしていた。IPAF患者の割合は、特発性肺線維症（IPF）では非IPFに比べて有意に低かった（6.0％ vs 24.3％）。観察期間（中央値）35ヶ月の間に、IPAF患者は非IPF患者に比べて、全身性の自己免疫性疾患を発症する頻度が高く、IIPs急性増悪の頻度が低かった。IPAF診断は、生存率の向上と有意に関連し、全体および非IPF患者における独立した正の予後予測因子であった。

■IIPの患者の中には、特徴のある自己免疫疾患の要素を示す患者がおり、予後が良好な患者がいることが示唆された。しかし、これらの患者に対する適切な治療法を決定することはできなかった。

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