■11家族26人のBHD患者（男性10名，女性16名，平均年齢46±12歳，20～68歳）を対象とした。臨床的特徴は、気胸、腎臓病変、皮膚病変などである。23人の患者に胸部CT撮影を行った。胸部CT画像の再構成から得られた各患者の嚢胞の状態（嚢胞数、大きさ、体積、パターン、分布など）を記録した。

■全体で、気胸は54%(14/26)の症例に発生した。そのうち43%（6/14）が2回以上の気胸を有していた。しかし、典型的な皮膚病変や腎臓病変は観察されなかった。4人に腎臓過誤腫がみられた。CTでは23人（100％）に肺嚢胞が観察された。肺嚢胞は両側性で多発性、円形、不規則などさまざまだった。長軸20mm以上の嚢胞の93.6％は胸膜下にあり、縦隔や脊椎に近接していた。最大嚢胞の長軸径、短軸径、体積は気胸の発生と関連していた（すべてP＜0.05）。