遺伝性結合組織疾患における気胸の臨床的検討
2024年 07月 13日
遺伝的に肺に嚢胞ができやすい患者さんは、気胸リスクが高いです。
- 概要
■遺伝性結合組織疾患 (Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Birt-Hogg-Dubé症候群) を伴う二次性自然気胸 (SSP) の特徴、診療パターン、臨床転帰は不明である。
■本研究では、2010 年 7 月から 2020 年 3 月までの SSP 患者 524 人 (入院 884 件) と一次性自然気胸 (PSP) 患者 13万7,821 人のデータを含むDPCデータベースを使用した。SSP の入院 (n=884) を、外科的 (n=459) と非外科的 (n=425) のグループに分類し、患者の特徴、治療、転帰を比較した。気胸再発の危険因子を評価するために多変量解析を実施した。
■非外科的治療群と比較すると、外科的治療群では気胸による再入院の頻度が低かった (26% vs. 44%、ハザード比 0.47、95% 信頼区間 0.38-0.58)。若年患者 (ハザード比 2.46、95% 信頼区間 1.83-3.32)、Birt-Hogg-Dubé症候群 (ハザード比2.53、95％信頼区間1.77-3.63) の患者は再発リスクが高かった。
■気胸は、Marfan症候群の 10 代の患者、Ehlers-Danlos症候群、Birt-Hogg-Dubé症候群の 40 歳以上の患者で頻繁に発生した。
by otowelt
| 2024-07-13 00:39
| 呼吸器その他
