原発性シェーグレン症候群関連間質性肺疾患の急性増悪

日本発の貴重なエビデンスです。

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Fujisawa T, et al. Incidence and clinical significance of acute exacerbation of interstitial lung disease in patients with primary Sjögren's syndrome. Respir Investig. 2025 Jul 4;63(5):838-843.

• 概要

■ILDの急性増悪は、致死的転帰に至る可能性のある呼吸状態の急激な悪化である。様々なタイプのILDで発生するが、原発性シェーグレン症候群関連間質性肺疾患（pSjS-ILD）患者におけるAEの発生率と臨床像は依然として不明である。そこで本研究は、pSjS-ILD患者におけるAEの発生率と臨床的意義を検討することを目的とした。

■本研究には、pSjS-ILD患者101名が連続して登録された。診断時の臨床所見、急性増悪の発現、およびアウトカムが解析された。さらに、時間依存性共変量を用いたCox比例ハザード分析により、AEの予後意義を評価した。AE発現に関連する因子を同定するために、Fine-Gray部分分布ハザードモデルを用いた。

■合計101名のうち、17名（17%）が臨床経過中に急性増悪を発症した。 急性増悪の累積発生率は、1年、5年、10年でそれぞれ2.0%、11.2%、18.1%であった。多変量解析の結果、AEの発症は、年齢、男性、%FVCに加え、予後不良と有意に関連していることが明らかになった（ハザード比3.69、P = 0.01）。さらに、診断時の血清SP-Dも急性増悪の発症と有意に関連していた。

■急性増悪を発症した17例中8例が死亡し、AE発症後60日死亡率は47%であった。pSjS-ILDのAE患者において、年齢とAE発症時の血清CRPは、60日死亡率と有意に関連していた。

■急性増悪は一定の頻度で発生し、pSjS-ILD患者の予後不良と強く関連していることが示された。

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