ANCA関連線維性間質性肺疾患に対する抗線維化薬

どのようなPPFであっても、一定の効果は認められるのかもしれません。

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Li Z, et al. Efficacy of antifibrotic treatment for ANCA-positive fibrosing interstitial lung disease: a retrospective case‒control study. BMC Pulm Med. 2026 Jan 22. doi: 10.1186/s12890-026-04109-1.

■ANCA陽性線維性ILD（ANCA-fILD）の治療における抗線維化薬の有効性を検証した研究は不足している。

■本研究では、抗線維化薬による追加治療の有無にかかわらず、ANCA-fILD患者の臨床的特徴を評価した。2012年1月から2023年12月までに北京協和医院で治療を受けたANCA陽性患者を対象とした後ろ向き研究を実施し、症例対照解析を行った。

■2012年1月から2023年12月までに北京協和医院で治療を受けた18,617人のANCA陽性患者から、合計105人のANCA-fILD患者が同定され、これらの患者はさらに追加治療群（31人）と非追加治療群（74人）に分類された。ベースラインのFVC%予測値のマッチング（±10%）に基づき、最終的に30名と60名がそれぞれ追加群と非追加群に組み入れられた。本研究で使用された抗線維化薬はピルフェニドン（pirfenidone）とニンテダニブ（nintedanib）である。追加投与群31例ではピルフェニドン25例、ニンテダニブ6例であった。

■pFVC（p = 0.03）、FVC（p = 0.02）、DLCO（p = 0.01）、pDLCO（p < 0.01）の低下は、追加群では非追加群よりも有意に低かった。関連サンプル解析において、追加群ではベースラインと1年間の追跡調査終了時において、FVC（p = 0.47）、pFVC（p = 0.53）、DLCO（p = 0.90）、pDLCO（p = 0.43）に有意差は認められなかったが、非追加群ではFVC（p < 0.01）、pFVC（p < 0.01）、DLCO（p < 0.0001）、pDLCO（p < 0.0001）が有意に低下した。有害事象および急性増悪の発現率は両群で同程度であった。

■抗線維化薬の追加投与は、ANCA陽性fILD患者において、明らかな新規有害反応を引き起こすことなく、肺機能の悪化を効果的に遅らせると考えられる。

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