Wernicke脳症１

●Wernicke脳症とは
　ポーランドの神経内科医Carl Wernickeが1881年に発表した、
　ビタミンＢ１欠乏による昏迷、運動失調、眼筋運動障害を
　3徴とする病態。記憶障害や作話がみられるKorsakoff症候群
　へ移行することがある。
　低栄養状態、慢性アルコール中毒、ＡＩＤＳ、透析患者、妊娠悪阻
　悪性腫瘍（化学療法の有無を問わず）に起こりやすい。

●疫学
　・全剖検例の0.8%～2.8%
　・慢性アルコール中毒患者の12.5％
　・80％以上のWernicke脳症が診断されていない
　・平均年齢50歳
　・男女比＝1.7：１　人種差はない

●症状
　・昏迷、運動失調、眼筋運動障害（３徴を満たすのは10～30％）
　・昏迷・意識障害は８２％の患者にみられる。
　・眼球運動障害は，主に外眼筋麻痺と上方注視麻痺を
　　きたし，水平性あるいは垂直性の眼振を呈する。
　　瞳孔異常をきたすこともある。
　・運動失調は，主に歩行障害を呈し、isolated alcohol
　　cerebellar syndromeのように主に上小脳虫部領域
　　の病理学的な異常をもたらす。
　・ほかにも低血圧・低体温など。
　　Salen P, et al:Wernicke's Encephalopathy; eMedicine: 2006

●診断
以下の４つのうち最低でも２つを満たすもの
　(1) 食餌摂取不良
　(2) 眼球運動障害
　(3) 小脳失調
　(4) 精神症状の変容あるいは軽度記憶障害

●Korsakoff症候群
・慢性アルコール中毒においてWernicke脳症に
　続発する、失見当識・記銘障害・逆向健忘・作話を
　症状とする症候群。1887年Korsakoffにより報告。
・全例がpost-Wernickeではない。47例中７例だけが
　続発であったとの報告もある。
　　Ramayya A, Jauhar P; Increasing incidence of
　　　Korsakoff's psychosis in the east end of Glasgow.;
　 　　Alcohol Alcohol. 1997 May-Jun;32(3):281-5
・逆向性健忘 retrograde amnesia
　頭部外傷などで受傷後意識障害があった期間のみならず、
　その前の期間まで逆行して健忘。回復は古い事柄から追想が可能。
・前向性健忘 anterograde amnesia

●Marchiafava Bignami病
　MBDはアルコールによる栄養障害と考えられている。
　脳梁に限局した脱髄病変を生じる稀な疾患で病態は不明
　MRIではWernicke脳症の所見は認めず，FLAIRで脳梁の前半部に高信号を認める。
　治療としてビタミンBの補充のみで軽快する報告，
　ステロイドパルスのすすめる報告もあり一定しない

●Wernicke脳症の病態機序
・アルコールは、
　アセトアルデヒド→酢酸塩→アセチルＣｏＡ
　のように分解され、クエン酸回路 (TCA cycle) に入り、
　最終的にはCO2とH2Oになる。
・クエン酸回路では、α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ反応
　における脱炭酸の補酵素であるサイアミン二リン酸として
　サイアミンが大量に消費されるのでサイアミン欠乏になりやすい。
・ビタミンB1はブドウ糖代謝に関係する補酵素であり、
　その欠乏は中間代謝物であるピルビン酸の蓄積を招く。
・ブドウ糖を主な栄養源とする脳では特にビタミンB1の需要が高い
　ので、障害を来たしやすい。 特に medial thalamic nuclei を
　はじめ脳幹の様々な神経核(動眼神経核、外転神経核など)に
　病変を形成する。 小脳虫部も障害されて運動失調を来たす。

●検査
　CBC:貧血や白血病などを除外する
　電解質：高Na,高Caなどを除外する
　SaO2：低酸素血症や高二酸化炭素血症を除外する
　Toxic drug screening
　腰椎穿刺：中枢感染症が疑わしい場合
　乳酸：上昇はサイアミン欠乏症を示唆するかもしれない
　サイアミン欠乏の証明：最も信頼性の高いのは、
　　　赤血球トランスケトラーゼ活性の低下。サイアミン
　　　ピロリン酸（TPP）添加で、同酵素の活性が15％以上
　　　賦活されれば、欠乏症の疑いが濃厚（TPP効果）。
　治療的診断：脚気心の場合、サイアミン補充開始後
　　　12時間以内に血圧上昇と心拍低下がみられ1～2日
　　　で、利尿による心拍数の是非が生ずる。

●画像
　ＭＲＩにて第三脳室および中脳水道周囲にＴ2高信号域


●病理
・乳頭体病変はほぼ必発
・第3脳室壁，中脳水道周囲，第4脳室底の灰白質に，壊死，点状出血。

●治療
・サイアミン100ｍｇ（アリナミンF２A） /日　数日
　　その後10～20mg/日を維持
・アルコール中毒患者の場合、サイアミンなし
　でグルコース投与するとWernicke脳症を誘発する場合がある

※サイアミン欠乏新生児に対しては・・・
・高用量サイアミン50 mg/day ２週間　(Fattal-Valevski, 2005)

文責"倉原優"