2010年 06月 04日 ( 2 )

RA-ILDにおけるUIPパターンは、予後不良因子(IPFと同等の生存期間)

関節リウマチと間質性肺炎の合併は多い。
報告によれば50%などという記載もあるが、臨床上ピックアップされるのは
その5分の1くらいの頻度だと個人的に思う。他の膠原病と異なり、
RA-ILDは、UIPパターン>NSIPパターンというのが特徴的である。

呼吸器内科医をやっているとよく話題になるのが、
関節リウマチとIPFにおけるUIPパターンは違いがあるのか?」という点である。
これに関しては、以下のような答えをされる呼吸器内科医が多いように思う。
関節リウマチのUIPパターンは、IPFとは異なり、気管支血管束周囲の
小葉中心部にも線維化病変を伴う

まぁ、よく知られた模範解答とは思うが、この差というのが臨床的に差を生むのかどうか
ERJで検討された論文が出た。非常に興味深い。

Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease
Eur Respir J 2010; 35: 1322–1328


背景:
 ILDは、関節リウマチにおいてよくみられる肺病変である。しかしながら、予後に
 関する影響はほとんど知られていない。このスタディの目的は、関節リウマチの
 HRCTのUIPパターンがRA-ILDの予後に重要であるかどうかを検討したものである。

方法:
 RA-ILDのある患者はレトロスペクティブに82人登録可能であった。
 定義されたHRCTにおけるUIPパターンの生存への関連性は、
 臨床的にIPFと診断された51人と比べて、コホートに決定された。

結果:
 UIPと定義されたのは、RA-ILDのある82人の患者のうち20人(24%)であった。
 これらの患者はUIPパターンのない患者と比べると生存期間は悪かった。
  (生存期間中央値は 3.2年 VS 6.6年)
 そして対照群となったIPF患者でも同様の生存期間であった。
  HRCTにおいて定義されたUIPパターンは、明らかに生存期間の減少に関連。(HR 2.3)
 HRCTにおいて確認された、traction bronchiectasisおよび
 honeycomb fibrosisは生存期間の減少に関連していた(それぞれHR2.6、2.1)。
 女性(HR0.30)およびDLCO高値(HR 0.96)は生存期間の延長に関連。
RA-ILDにおけるUIPパターンは、予後不良因子(IPFと同等の生存期間)_e0156318_23242751.jpg
結論:
 HRCTにおいて定義されたUIPパターンは、RA-ILDの予後を規定する。
 RA-UIPはIPFと同等の生存期間であると考えられる。

※ちなみにhoneycomb fibrosis(蜂巣肺)の定義は
 下の記事のように考えている。

蜂巣肺・蜂窩肺(honeycombing lung)の定義

by otowelt | 2010-06-04 23:25 | びまん性肺疾患

いわゆる、びまん性肺胞出血は原因を問わず入院死亡率24.7%

肺胞出血の大規模なレトロスペクティブスタディがERJから出た。
レトロスペクティブなので、診断基準があやふやなものが混ざっているかもしれない。
死亡率をプライマリエンドポイントにおいて、おおむね予後は同等との結論だった。
個人的にはANCA関連のDAHと、特発性DAHに実臨床でかなり差を感じるのだが・・・。
GGOの改善、臨床症状の改善というエンドポイントも設定してほしかった。

Diffuse alveolar haemorrhage: factors associated with in-hospital and long-term mortality
Eur Respir J 2010; 35: 1303–1311


背景:
 びまん性肺胞出血(DAH)は、免疫あるいは非免疫的にも発症する疾患である。
 予後は不良であり、入院死亡率は20%から100%と考えられている。
 早期発見が適切な治療開始に有用な予後因子かもしれない。

方法:
 われわれはレトロスペクティブに1980年から2008年まで大学病院の
 すべての患者チャートを解析した。入院に関連した項目および長期死亡率は、
 ロジスティック回帰モデルおよびKaplan–Meier法を用いておこなわれた。
 免疫抑制患者は除外した。

結果:
 97人の患者がこのスタディに登録した。入院死亡率は24.7%であった。
 免疫学的肺胞出血は、35人。
  ・血管炎 25人
  ・抗基底膜抗体疾患 4人
  ・膠原病 6人
 非免疫学的肺胞出血は、62人。
  ・肺胞毛細血管圧上昇 26人
  ・その他 22人(感染6人、薬剤6人、塞栓性疾患4人、人工呼吸器関連4人、癌2人)
  ・特発性肺胞出血 14人
 入院死亡率に関連していたのは、
 ショック (OR 77.5, 95% CI 8.9–677.2)、
 GFR 60mL/min未満 (OR 11.2, 95% CI 1.8–68.4)
 血清LDHレベルが正常の2倍をこえるもの(OR 12.1, 95% CI 1.7–84.3)
 であった。退院した患者の死亡率は16.4%であり、フォローアップ期間中央値は
 34ヶ月であった。長期死亡率を増加させる因子としては、60歳をこえる患者(p=0.026)、
 心血管合併症患者(p=0.027)、末期腎不全血液透析患者(p=0.026)であった。
いわゆる、びまん性肺胞出血は原因を問わず入院死亡率24.7%_e0156318_7501174.jpg
 ↑ 免疫学的肺胞出血と非免疫学的肺胞出血のK-M曲線

結論:
 免疫的肺胞出血あるいは非免疫的肺胞出血のいずれも同等のアウトカムであった。
 早期のアウトカムは、肺以外の臓器不全に関連していた。
 後期のアウトカムは、年齢、心血管合併症、血液透析に関連していた。

by otowelt | 2010-06-04 18:32 | びまん性肺疾患