2018年 07月 31日 ( 1 )

日本のPPFE52人の臨床的検討

e0156318_10545513.png まとまった報告は珍しいですね。 

Ishii H, et al.
Pleuroparenchymal fibroelastosis diagnosed by multidisciplinary discussions in Japan
Respiratory Medicine, DOI: https://doi.org/10.1016/j.rmed.2018.06.022


背景:
 特発性間質性肺炎のうち、Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) はまれなサブセットである。PPFEに関する大規模な臨床研究は存在しない。この研究の目的は日本におけるPPFEの臨床的および生理学的特徴を同定することである。

方法:
 これは日本で行われた後ろ向きの多施設共同研究である。MDDにおいてPPFEと診断され52人を登録した。

結果:
 第6胸椎レベルでの胸郭の前後と横の比で定義されたFlat chest indexは、BMI(r = 0.340, p = 0.013)、%予測努力性肺活量(FVC)r = 0.355, p = 0.012)と有意に相関していた。また、残気量/全肺気量(RV/TLC)と逆相関していた(r = −0.312, p = 0.042)。RV/TLCはBMI(r = −0.746, p < 0.0001)および%予測FVC(r = −0.507, p = 0.0005)と逆相関し、年齢、GAPスコアを正の相関をしていた(r = 0.332, p = 0.030)。生存期間中央値は96ヶ月で、5年次での生存率は58%だった。KL-6が600U/mLを超える症例のほうが生存期間が有意に短かった(p < 0.001)。

結論:
 PPFEにおける低BMI、FVC減少、RV/TLC上昇は、胸郭扁平の進行と関連し、吸気を阻害して拡張機能障害に陥る可能性がある。KL-6高値は、PPFEの予後を不良にする。





by otowelt | 2018-07-31 00:13 | びまん性肺疾患