2019年 03月 12日 ( 1 )

家族性肺線維症と特発性肺線維症の臨床的差異

e0156318_10514140.png 女性に多いなというのは私も以前から感じています。FPFは、関節リウマチ関連間質性肺疾患と類似の遺伝子異常があることが分かっています(Eur Respir J. 2017 May 11;49(5). pii: 1602314.)。

Bennett D, et al.
Pirfenidone Therapy for Familial Pulmonary Fibrosis: A Real-Life Study.
Lung. 2019 Feb 13. doi: 10.1007/s00408-019-00203-w. [Epub ahead of print]


背景:
 家族性肺線維症(FPF)は、特発性に同一の生物学的な家族内に2人以上発症するびまん性肺実質疾患である。この研究の目的は、疾患進行およびピルフェニドン忍容性を放射線学的または組織学的にUIPのエビデンスがあるFPF患者と、IPF患者群を比較することである。

方法:
 73人の患者(19人がFPF、54人がIPF)が登録され、データは後ろ向きに6ヶ月時、12ヶ月時、24ヶ月時のものが追跡された。

結果:
 FPF患者は統計学的に有意に若く、女性に多かった。また、FPF患者ではIPF患者と比較して追跡24ヶ月時の努力性肺活量や拡散能の低下が有意に大きかった。24ヶ月追跡時の6分間歩行試験では、FPF患者はIPF患者よりも歩行距離の減少が有意に大きかった。薬剤忍容性や副作用については両群ともに差はみられなかった。

結論:
 ピルフェニドン治療を受けているIPFおよびFPF患者では異なる進行が観察された。われわれの当該知見は、決して治療効果が不足していたことに由来するわけではなく、この2病態の異なる自然経過と進展によるものと推測される。FPFおよびIPF患者のいずれにおいてもピルフェニドンの忍容性は高かった。われわれの予備調査結果の内容を確かなものにするためには、より大規模な集団における特異的でバイアスのかかっていないランダム化比較試験が必要だろう。





by otowelt | 2019-03-12 00:23 | びまん性肺疾患