2019年 09月 18日 ( 1 )

IPAFの長期臨床経過と転帰

IPAFの長期臨床経過と転帰_e0156318_16214955.jpg Kim先生の報告です。

Kim HC, et al.
Long-term clinical course and outcome of interstitial pneumonia with autoimmune features.
Respirology. 2019 Aug 6. doi: 10.1111/resp.13665.


背景および目的:
 膠原病の基準を満たさない自己免疫的特徴を有する特発性間質性肺炎(IIP)は、IPAFとして近年定義されている。しかしながら、その長期臨床経過とアウトカムについてはよくわかっていない。

方法:
 われわれは、IIP患者で膠原病と診断された患者586人(63.7%がIPF)、膠原病関連間質性肺疾患患者149人を登録した。近年のガイドラインに準じて、IIPの患者の一部はIPAFと定義された。

結果:
 追跡期間中央値は45ヶ月だった。IIP患者のうち、109人(18.6%)はIPAFに再分類された。非IPAF IIP群と比較して、IPAF群ではDLco(-1.21% vs -4.58%、P-0.001)、全肺気量の減少がゆるやかで(-0.75% vs -2.32%、p=0.019)、追跡期間中の膠原病発症が多かった。IPAFの予後は、非IPAF IIP群よりも良好で、膠原病関連間質性肺疾患群と同等だった。
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(文献より引用:生存曲線)

 IPAFはIIPコホートにおいて予後良好と関連していたが、これは単変量解析のみの結果で、多変量では有意とは言えなかった。UIPパターン、高齢、低DLcoは、IPAF群における死亡の独立予測因子だった。
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(文献より引用:予後予測因子)

結論:
 非IPAF IIP群と比較すると、IPAF群は追跡期間中の肺機能減少がゆるやかで膠原病発症が多かった。IPAF群の予後は非IPAF IIP群よりも良好だったが、膠原病関連間質性肺疾患群と同等だった。高齢者、UIPパターン、低DLcoはIPAF群の予後不良因子だった。




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by otowelt | 2019-09-18 00:34 | 膠原病