全ての間質性肺疾患は急性増悪を起こし、予後を悪化させる 2019年 10月 10日

　公立陶生病院からの報告です。

Suzuki A, et al.
Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases.
Respirology. 2019 Aug 19. doi: 10.1111/resp.13682.

背景および目的：
　IPFにおいて急性増悪は重篤な合併症である。2016年に、国際ワーキンググループは、診断定義と基準を改訂した。しかしながら、その他の線維性ILD(FILD)患者におけるAEの頻度と予後について検討した研究はほとんどない。

方法：
　われわれは、2008年1月から2015年7月までの間にILDと診断された1019人の連続患者データを用いた。診断は2018年12月にMDDによって検討された。ILDの内訳は、IPF（462人）、その他のFILDとしてNSIP22人、CHP29人、膠原病関連ILD205人、分類不能ILD209人だった。2016年のIPF急性増悪の定義を用いて、急性増悪を起こした全患者を同定した。

結果：
　中央期間3.4年の観察期間中、193人が急性増悪を経験した（FILD69人、IPF124人）。発症は100人年あたり、FILD3.21、IPF8.38だった。初回の急性増悪までの期間は、FILD群の方がIPF群よりも有意に長かった（p<0.001）。潜在的に影響する交絡因子で補正すると、FILDは初回急性増悪までの期間の有意な予測因子だった（ハザード比0.453、95％信頼区間0.317-0.647、p=0.006）。（Kaplan-Meier曲線：文献より引用）

　IPF患者のうち53％で抗線維化薬が用いられていた。ほとんどの急性増悪患者がステロイドパルス療法（90％）、抗菌薬（96％）、免疫抑制剤（82％）が併用された。
　短期アウトカムについては、90日死亡率がFILDとIPFの急性増悪でそれぞれ38％、47％だった（p=0.345）。多変量Cox比例解析では、ベースラインの重症度はILD急性増悪と密に関連していた（ハザード比0.814、95%信頼区間0.483–1.371、p=0.439）。その他の臨床的因子で補正しても、急性増悪は全生存に悪影響を与えていた。FILDとIPFの急性増悪は短期アウトカムを同等に悪化させた。すべてのグループにおいて、診断時の血清D-ダイマー、P/F比は90日死亡の独立予測因子であった。（死亡予測因子：Cox比例ハザードモデル）

結論：
　すべてのILD型は急性増悪のリスクがあり、IPF急性増悪と同等のアウトカムである。



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